PCC’s structural integrity is conserved over the temperature range of -50 to 37 degrees Celsius and the pH range of 6.2 to 8.8. Feuergefährliche Stoffe - Brandschutz, 27. Die größere α-Untereinheit beherbergt das als prosthetische Gruppe fungierende Biotin-Molekül, außerdem die Andockstelle für ATP und die Domäne, an der Biotin carboxyliert wird. Sie wirkt u.a. The enzyme is biotin-dependent. Propionyl CoA is the end product of metabolism of odd-chain fatty acids, and is also a metabolite of most methyl-branched fatty acids. [6] In 1979, inhibition by phenylglyoxal determined that a phosphate group from either propionyl-CoA or ATP reacts with an essential arginine residue in the active site during catalysis. [5] This provides clear evidence of crucial dimeric interaction between alpha and beta subunits. Sie überträgt die Carboxygruppe von Biotin auf Propionyl-CoA. (Mg++) ATP + “CO2” + enzyme ,L (1) ADP + Pi + CO*-enzyme Cot-enzyme + propionyl CoA g enzyme + methylmalonyl CoA (2) The alpha subunit of PCC contains the biotin carboxylase (BC) and biotin carboxyl carrier protein (BCCP) domains. [3] ) The alpha subunits are arranged as monomers, decorating the central beta-6 hexameric core. When multiple copies of a polypeptide encoded by a gene form an aggregate, this protein structure is referred to as a multimer. [3] With biotin, optimum pH is 8.0-8.5.[9]. [8][9] Lediglich bei den Inuit auf Grönland ist ein vergleichsweise häufiges Auftreten bekannt, da hier ungefähr 5 % aller Menschen ein defektes PCCB-Gen besitzen. [6][7], Von beiden Untereinheiten sind etliche Mutationen bekannt, die zu der seltenen, autosomal rezessiv vererbten Stoffwechselkrankheit Propionyl-CoA-Carboxylase-Mangel führen. Propionyl-CoA carboxylase (PCC) catalyses the carboxylation reaction of propionyl CoA in the mitochondrial matrix. When different mutant skin fibroblast cell lines defective in PCCβ were fused in pairwise combinations, the β heteromultimeric protein formed as a result often exhibited a higher level of activity than would be expected based on the activities of the parental enzymes. [3] The N1 of biotin is thought to be the active site base. Das Molekulargewicht beträgt etwa 750 kDa. Sie überträgt die Carboxygruppe von Biotin auf Propionyl-CoA. Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten. Das Biotinmolekül ist seinerseits über einen Lysinrest mit dem Protein verbunden und kann deshalb wie an einem langen Arm zwischen den beiden aktiven Zentren des Enzyms hin- und herpendeln. The product of the reaction is (S)-methylmalonyl CoA. The native enzyme to biotin ratio has been determined to be one mole native enzyme to 4 moles biotin. [4][5], Der Ablauf der enzymatischen Reaktion ähnelt sehr dem Mechanismus, den man auch von der Pyruvat-Carboxylase, der Methylcrotonoyl-CoA-Carboxylase und der Acetyl-CoA-Carboxylase kennt: Am ersten aktiven Zentrum wird Hydrogencarbonat unter Verbrauch von ATP aktiviert und dann vorübergehend Biotin damit carboxyliert. The enzyme is biotin-dependent. Die Propionyl-CoA-Carboxylase, kurz PCC, ist ein Enzym aus der Klasse der Ligasen, das die Umwandlung von Propionyl-CoA zu Methylmalonyl-CoA katalysiert. Propionyl-CoA is thus of great importance as a glucose precursor. Sie wirkt u.a. Enzym, Die α-Untereinheit enthält Biotin als prosthetische Gruppe und eine BCCP-Domäne (Biotin-Carboxyl-Carrier-Protein). In future pregnancy studies, the use of lymphocyte PCC activity data should prove valuable in assessment of biotin status.[15]. Das PCCA-Gen für die α-Untereinheit befindet sich auf Chromosom 13 an Genlokus 13q32, das PCCB-Gen für die β-Untereinheit auf Chromosom 3 an Genlokus 3q21–q22. So handelt es sich beim menschlichen Enzym um ein Dodecamer, in dem sechs α- und sechs β-Untereinheiten miteinander kombiniert sind. [12][13][14], PCC activity is the most sensitive indicator of biotin status tested to date. Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an. D. Doenecke, J. Koolman, G. Fuchs, W. Gerok: 13. Ligase. 22.4). The clinical presentation and therapy of PA in the newborn period are similar to that of MMA.
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